Revisão sistemática das escalas utilizadas para avaliação funcional na doença de Pompe

OBJETIVO: Identificar as escalas utilizadas para avaliação funcional na doença de Pompe (DP) e descrever seu nível de evidência e recomendação. FONTES DE DADOS: Revisão sistemática sobre as escalas de avaliação funcional na DP. Pesquisa realizada nos bancos de dados Medline, Lilacs, Registro Cochrane de Ensaios Controlados Central (CCTR) e SciELO com artigos (exceto artigos de revisão) publicados entre 2000 e 2010. As palavras-chave utilizadas nos idiomas português e inglês foram: doença de depósito de glicogênio tipo II, atividades cotidianas, avaliação. Os artigos foram classificados em nível de evidência e recomendação. SÍNTESE DOS DADOS: Foram incluídos 14 estudos que avaliaram desde recém-nascidos a adultos (amostra total=449). Foram encontradas as seguintes escalas na literatura: Pediatric Evaluation of Disability Inventory (PEDI) e sua forma adaptada para DP (Pompe-PEDI), Alberta Infant Motor Scale (AIMS), Rotterdam Handiscap Scale (RHS), Functional Independence Measure (FIM), Gross Motor Function Measure (GMFM) e Peabody Developmental Motor Scales (PDMS-II). A maioria dos estudos apresentou nível de evidência III, por serem não randomizados. Grau de recomendação das escalas: C para AIMS e Pompe-PEDI; D para GMFM e PDMS-II; E para RHS e FIM. CONCLUSÕES: A maioria das escalas utilizadas para avaliação funcional na DP apresenta baixo nível de evidência e recomendação. As que apresentam melhor grau de recomendação (C) são as escalas AIMS e Pompe-PEDI aplicadas em Pediatria.

Espondilolistese traumática do áxis: epidemiologia, conduta e evolução

OBJETIVO: Avaliar casos de espondilolistese traumática do áxis e descrevê-los com relação à epidemiologia, classificação, déficit neurológico, tempo de consolidação e tratamento. MÉTODO: Análise retrospectiva dos prontuários dos pacientes tratado de 2002 a 2010 no IOT-HCFMUSP. Critério de inclusão: fratura da pars interarticularis de C2. RESULTADOS: 68% dos pacientes do sexo masculino com idade média de 39,1 anos. Utilizamos a classificação de Effendi, modificada por Levine-Edwards. Observamos fratura do tipo I em cinco pacientes (31,2%) e tipo II em oito pacientes (50%). Apenas três pacientes (18%) apresentaram fratura do tipo IIa. Não houve casos do tipo III. Mecanismo: Oito acidentes automobilísticos e quatro quedas. Outros mecanismos: atropelamento e mergulho. Tratamento: tração com halo craniano em onze pacientes. Foram usados gesso minerva e halo-gesso. Tempo de consolidação: 3,6 meses. Tempo de seguimento: 9,6 meses. DISCUSSÃO: Nossos resultados confirmam que fratura do enforcado apresenta bom prognóstico. Não houve necessidade de cirurgia em nenhum caso. A incidência de déficit neurológico é baixa. Nenhum paciente apresentou fratura instável, tipo III. CONCLUSÃO: Este trabalho sugere que a espondilolistese traumática do áxis continua sendo uma lesão satisfatoriamente tratada de forma conservadora na maioria dos casos. Nível de Evidência IV, Série de casos.

O treinamento físico aeróbio corrige a rarefação capilar e as alterações nas proporções dos tipos de fibra muscular esquelética em ratos espontaneamente hipertensos

O treinamento físico (TF) aeróbio tem sido utilizado como um importante tratamento não farmacológico na hipertensão arterial (HA), uma vez que ele reduz a pressão arterial. Estudos mostram que as anormalidades do músculo esquelético na HA estão associados à rarefação capilar, um aumento na porcentagem de fibras de contração rápida (tipo II), com predominância do metabolismo glicolítico e um aumento da fadiga muscular. Entretanto, pouco se conhece sobre os efeitos do TF sobre estes parâmetros na HA. Nós hipotetizamos que o TF corrija a rarefação capilar potencialmente contribuindo para a restauração da proporção dos tipos de fibras musculares. Ratos espontaneamente hipertensos (SHR, n=14) e Wistar Kyoto (WKY, n=14) com 12 semanas de vida e divididos em 4 grupos: SHR, SHR treinado (SHR-T), WKY e WKY treinado (WKY-T) foram estudados. Como esperado, 10 semanas de TF foi efetivo em reduzir a pressão arterial em SHR-T. Além disso, avaliamos os principais marcadores de TF. A bradicardia de repouso, o aumento da tolerância a realização de esforço, do consumo de oxigênio de pico e da atividade da enzima citrato sintase muscular nos grupos de animais treinados (WKY-T e SHR-T) mostram que a condição aeróbia foi alcançada com este TF. O TF também corrigiu a rarefação capilar no músculo sóleo em SHR-T. Em paralelo, foi observada uma redução na porcentagem de fibras do tipo IIA e IIX, ao passo que aumentou a porcentagem de fibras do tipo I induzidas pelo TF na HA. Estes resultados sugerem que o TF previne as alterações na composição dos tipos de fibras no músculo sóleo em SHR, uma vez que a angiogênese e o aumento da atividade da enzima citrato sintase são umas das mais importantes adaptações ao TF aeróbio, atuando na manutenção do metabolismo oxidativo e do perfil de fibras do músculo.